«Простынь отдирали вместе с кожей». Как живет девочка-бабочка с редким именем Линнета

18-летнюю Линнету Маркову из Белгорода делает уникальной не только имя. У нее редкое заболевание — буллезный эпидермолиз. При этой патологии кожа уязвима, будто крылья бабочки.

Несмотря на диагноз, Линнета окончила школу и поступила в колледж. Сейчас она с мамой помогает тем, кто пострадал из-за обстрелов. Наши коллеги из NGS22.RU рассказывают, как живет эта семья.

Линнета — четвертый ребенок в большой семье. У Натальи Марковой двое сыновей и трое дочерей.

— Мою первую дочь зовут Виолетта, поэтому когда мы с мужем узнали, что следующей будет тоже девочка, решили дать ей созвучное имя. На работе у супруга сотрудницу звали Линнета. Нам очень этот вариант понравился, — рассказывает Наталья.

Линнета родилась в середине декабря, как подарок перед Новым годом.

— При рождении у нас не было кожи на одной ножке и одной ручке. Из-за латексных перчаток, в которых были акушерки, кожа слезла и с головы. Все напугались: и я, и бригада врачей. Никто такого раньше не видел. Беременность протекала нормально.

Сразу после родов маму и малышку разделили: ребенка забрали в отделении недоношенных детей в одной из больниц Владивостока (семья тогда жила в этом городе). Там Линнета пролежала неделю одна. Все это время Наталье оставалось лишь звонить в реанимацию и спрашивать о состоянии дочери.

Через семь дней доктора озвучили диагноз: буллезный эпидермолиз. На всю Россию таких людей не более 2,5 тысяч, по последним данным НКО. Специфического лечения пока нет. Остается только обрабатывать раны.

На данный момент, у Линнеты поражены более 50% кожного покрова.

— Два месяца после рождения дочка провела в больнице, на той поддерживающей терапии, которая была возможна. Еще тогда врачи предложили оставить ребенка, не забирать домой. Но я сразу сказала: «Мы забираем».

Дома раны обрабатывали марганцовкой. Малышка очень сильно плакала. Наталья не сразу поняла почему.

— Доктора говорили, марганцовкой обрабатывать, чтобы не занести инфекцию. А потом у меня тоже появилась ранка, я взяла раствор и поняла, что он очень жжет. Места, где кожа у Линнеты зажила, марганцовка выжигала заново, поэтому она так плакала, — вспоминает Наталья.

Первое время свежие раны не бинтовали. Кожа прилипала к любой ткани.

— Простынь отдирали вместе с кожей, — говорит мама Линнеты.

Девочка рыдала. Мама вырезала на ней куски ткани, к которым прилипла кожа. Марковы брали от родственников все старые вещи, которые не жалко порезать.

— Я подумала: почему бы не сделать бинты самостоятельно. Обычными из аптеки пользоваться категорически нельзя: ниточки попадают в рану. Так что, мы делали их из старого постельного белья, какой-то одежды. Когда материал застирывается, он становится мягче.

В три месяца Линнете оформили инвалидность. Только когда ей было пять, семья узнала, что есть специальные импортные бинты для пациентов с буллезным эпидермолизом. Край у них обработан — такими пользоваться безопаснее.

Вскоре папа малышки, первый муж Натальи, ушел из семьи. Наталья говорит, что он просто не выдержал. Еще какое-то время были проблемы с алиментами.

— Первый год мы жили с пониманием, что ничего невозможно сделать. Что все может случиться в любой момент. Врачи говорили, что она ни сидеть, ни ходить не будет, потому что от любых трений кожа слезала, — почти спокойно говорит Наталья.

Линнета сделала первые шаги в полтора года, почти как и сверстники. В семь лет девочка весила 13 килограммов при росте один метр и четыре сантиметра.

— Педагог спросила: «А как она учиться будет?» Я говорю: «Еще не знаю, но нам пора в школу».

Учитель из обычной школы приходил к Марковым домой, но Наталья не хотела ограничивать этим жизнь своей дочери.

Она записала Линнету в художественную школу недалеко от дома. Там девочка не только общалась со сверстниками, но и рисовала наравне с остальными.

— Зимой я возила ее в художку на санках. Первое время ничего, но потом уже люди смотрели. Казалось, большой ребенок, а его везут на санках. Но всем же не объяснишь. В школе нам даже выделили место, чтобы они не замерзли или их не украли. Вообще, очень часто люди говорили: «Делать вам нечего, ребенку и так тяжело, а вы ее везде таскаете». А мы ходили на новогодние елки, праздники, представления. Перебинтуемся и идем, — говорит Наталья.

Спустя несколько лет учебы Линнету не допускали до выпускного экзамена. По словам мамы, члены комиссии утверждали, что девочка не справится с итоговой работой.

— Учителя встали на нашу сторону, они же все эти годы преподавали, верили в мою дочь. Тем более, что у нас художка дает предпрофессиональное образование. С ним можно идти куда-то дальше.

Линнета стала первым для этой школы ребенком с инвалидностью, который получил аттестат. С девятого класса девочка ходила на общеобразовательные уроки.

— У нас перебинтованы руки, ноги, шея. Ничего не скроешь, конечно. Но к нам уже все привыкли. Единственное, когда слишком много ран на ступнях, невозможно было обуться. Я тогда звонила классному руководителю и объясняла. Все понимали.

Для перевязок Марковым подходят только импортные средства: бинты, повязки, сеточки. В месяц на на все уходит до 200 тысяч рублей. Линнета получает пособие по инвалидности, но его совсем не хватает.

С расходами многодетной семье помогают благотворительные фонды — закупают все необходимое. И даже организовали поездку в немецкую профильную клинику.

— Была такая проблема, деликатная. Линнета все время давилась и не набирала вес, не росла. Потому что ничего не могла есть. Это и сейчас для нас большая проблема. При росте 150 сантиметров она весит 30 килограммов.

В Центре изучения буллезного эпидермолиза во Фрайбурге у Линнеты обнаружили сужение пищевода и экстренно провели операцию. Вместо часа вмешательство длилось три. Рот и лицо девочки поцарапали трубками.

Но после Линнета начала есть. Как выяснилось позже, это не последняя операция на пищевод. Одну провели в Германии и еще три — в России.

В московской больнице Марковым на несколько часов выделяли перевязочный кабинет. Ежедневная обработка занимает не менее трех часов. В детстве Линнета плакала, когда с кожи снимали бинты. Сейчас ей 18 лет, и она может перевязывать доступные места самостоятельно, пока мама на работе. Еще ей помогает старшая сестра Виолетта.

— Если рана серьезная и кровоточит, то я сама обрабатываю. Если пузыри есть, как от ожога, их надо «взрывать». Для этого у нас есть одноразовые иглы. К сожалению, пузыри появляются регулярно.

Линнете уже 18, и детские благотворительные организации скоро не смогут поддерживать девушку. Да и с поставками импортных средств сейчас напряженка. Семья достает остатки в аптеках, если фонд не закупает сам.

— Еще мы ведем соцсети. Иногда люди пишут сами, спрашивают, чем помочь. И я им отправляю список средств, которыми мы пользуемся. Они выбирают что-то и отправляют нам. Это очень выручает, — говорит Маркова.

Чтобы не тратить лишнего мама и дочка ведут строгий учет всего необходимого: от мазей до бинтов. И даже режут их под размер раны.

О Линнете сняла фильм алтайская организация людей с редкими заболеваниями «Сильнее обстоятельств». Ее руководитель — Екатерина Лимаева из Барнаула. С ней Наталья познакомилась в Сети. Проект помогает людям с орфанными патологиями не закрываться в себе. Участники сообщества общаются, организуют совместные мероприятия.

Несколько лет назад семья Марковых переехала из Владивостока в Белгород.

— До этого мы бывали тут только в гостях. У меня один из сыновей женился на девушке из Белгорода. Мы в 2017-м приехали на свадьбу, увидели, какой красивый город. А потом пришло время Виолетте (старшей) и Линнете (средней) поступать. У них два года разница. Одна пошла в университет, другая — в колледж, — говорит Наталья.

Линнета учится на педагога допобразования, она сейчас на третьем курсе. В свободное время девушка подрабатывает в пунктах помощи пострадавшим.

— Мы с дочерьми собираем вещи для пострадавших. Люди оставляют заявки, а мы их обрабатываем. Линнета проходит практику в центре психологической помощи: помогает детям и родителям. Ей нравится. Ее там уже воспринимают не как студентку, а как сотрудницу, относятся к ней серьезно. И я знаю, что она не пропадет, будет при деле.

Наталья с тремя дочерьми и гражданским мужем живут в большой съемной квартире: у каждой девочки есть свой угол. Но спокойствия это не добавляет: «Нет уверенности, что завтра не попадет в твой дом. В наш, к счастью, еще ни разу не попадали. Только во двор. А у коллеги на работе — прямо в квартиру».

Марковы оборудовали укрытие дома, чтобы никуда не уходить.

— Сказать, что страшно — ничего не сказать. Каждый обстрел — страшно. Мы все сидим ждем, пока это прекратится. Потом всех родственников, знакомых обзваниваем — перекличка, все ли в порядке, кому что нужно. Это как-то успокаивает, когда отвечают.

Наталья работает бухгалтером в благотворительном фонде «Святое Белогорье против детского рака». Говорит, что жизнь все равно продолжается, и деньги зарабатывать надо.

— Но город, чувствуется, опустел. Иногда иду по улице и долго-долго никого не встречаю.

Уезжать Марковы не планируют: в Белгороде врачи, колледж и вся жизнь бабочки Линнеты.

Держаться помогает большая семья. После развода с отцом Линнеты, Наталья встретила другого мужчину, но выходить замуж больше и не решилась.

Зато решилась на пятого ребенка. 12 лет назад на свет появилась Дарина — еще один подарок.

— Когда я поняла, что придется всю жизнь ухаживать за Линнетой, осознала, что еще одного я уж точно воспитаю. Мы проверились и выяснилось, что вероятность родить еще одного ребенка с буллезным эпидермолизом довольно низкая.

Младшая дочка сплотила всю семью. Линнета катала коляску и всячески помогала с сестрой. Чувствовала себя старшей и ответственной.

— Я только потом поняла, что все сделала правильно. Линнета выросла самостоятельной, несмотря на то, что где-то ей нужна помощь. Люди от нас не шарахаются, мы ходим везде. Как-то даже в фотосессии участвовали. Снимки появились в торговых центрах по всей России. У меня тогда спрашивали: «Ты не боишься, что все узнают, что у тебя такой ребенок?» Я ответила: «Какой? Я ничего особенного не вижу. Пусть все знают, что такие дети есть».