«Надо разбудить Лизу». Что случилось с девочкой из деревни после укола за 160 миллионов и письма Трампу

— Недавно няня расстроилась, глядя на Лизу: столько занимаемся, а результатов не видно. Мы задумались. Потом прокрутили прежние видео, увидели всё как было, как радовались, когда она на секунду поднимала голову. Сейчас Лиза сама может добраться из кухни в комнату. Прогрессируем в год по чайной ложке. Но я верю, что Лиза встанет, — рассказывает Алексей Краюхин.

Про девочку Лизу из уральской деревни Боярка с диагнозом СМА все узнали пять лет назад: ее родители написали письмо американскому президенту Дональду Трампу, с просьбой помочь получить лекарство, которое спасет жизнь их дочери. Это препарат «Золгенсма», изобретенный в США, — тогда он не был зарегистрирован в России. На тот момент это было самое дорогое лекарство в мире, одна инъекция за 160 миллионов рублей останавливала смертельную болезнь, которая ранее была неизлечимой.

Дети со СМА первого типа, как у Лизы, доживали до двух лет. Они умирали от дыхательной и сердечной недостаточности в реанимациях под аппаратами ИВЛ. Лизе поставили диагноз в год и четыре месяца, времени для спасения оставалось совсем немного, с каждым днем гибли двигательные нейроны, мышцы слабели. Чиновники присылали многословные отписки, в которых между строк ясно читалось: ничем помочь не можем.

После публикации «письма Трампу» в СМИ Лизе поставили укол в России. Деньги собирали неравнодушные люди, а большую часть сборов закрыл бизнесмен и меценат Владимир Лисин, владелец Новолипецкого металлургического комбината.

Вспомним, что рассказывал нам Алексей Краюхин, папа Лизы: «Была весна, разгар пандемии. Клиники закрывались на карантин, ввели режим самоизоляции, всех обязали сидеть дома. В этот момент мы узнали, что нам закрыли счет на покупку самого дорогого препарата в мире для нашей Лизы. Препарат должны были ввести в Америке. Но авиасообщение было перекрыто. Фармкомпания пошла навстречу, препарат согласились привезти в Россию. Мне позвонили из администрации президента: „У вас есть только два дня, чтобы успеть в Москву, в клинику, где вам поставят препарат“. На самолете лететь не решились из-за опасности заразиться коронавирусом. Мы с женой сели в нашу машину и повезли Лизу в Москву».

Каждый год мы приезжаем в гости к семье, чтобы увидеть, как действует чудо-препарат.

Лиза выкатывается к нам навстречу, вокруг ее коляски скачет рыжий пес, американский спаниель Моня — Лизин любимец, товарищ по играм. Самая большая комната в их частном доме для детей. Она наполнена игрушками: розовые кукольные домики, конструкторы всех мастей, на стенах рисунки, поделки Лизы и ее старшего брата Миши. Тут же тренажеры, на которых занимается Лиза: специальная балансировочная доска, огромный фитбол. Еще один тренажер свисает с потолка — он для тренировки мышц спины, его сделал папа Лизы, Алексей. Лиза занимается каждый день, нужно наращивать мышцы, угасшие за время болезни, пока не поставили укол.

В сентябре Лизе исполняется семь лет. Ее приняли в первый класс местной школы. Осенью, когда начнется учебный год, к ней домой будет приходить преподаватель. Год Лиза занималась на подготовительных курсах, научилась считать, бегло читает, родители возили ее в школу. Она подружилась с будущими одноклассниками. Но пока родители, Алексей и Алена, решили, что Лизе лучше оставаться на домашнем обучении. Сидеть в корсете несколько часов будет тяжело.

Алексей, Алена и няня Лизы Людмила Николаевна мечтали, что в первый класс Лиза сможет пойти на своих ногах. Ради этого они делали и делают всё — бассейн, массаж, ежедневные занятия, тренировки. Но пока Лиза не встала на ноги.

Поясним, производители препарата не обещали полного выздоровления после укола. «Золгенсма» останавливает болезнь на той стадии, когда его ввели. Когда Лизе поставили укол, она уже была лежачей, прежние двигательные навыки были утеряны вместе с гибелью мотонейронов, не могла даже поднять погремушку — настолько ослабли мышцы. Насколько можно восстановиться — никто точно не скажет. Это будет понятно через несколько лет, когда соберут полную информацию о детях, таких как Лиза. И, судя по ней, восстановление мышц всё-таки идет.

— Недавно наша няня расстроилась: столько занимаемся, а результатов не видно. Мы задумались. Потом прокрутили прежние видео, увидели всё как было. Как мы радовались, когда она на доли секунды поднимала голову, а когда на три секунды смогла зафиксировать — счастью не было предела. А помните, два года назад она несколько секунд держала спину — мы стояли рядом, страховали!

— Иногда просит меня: «Помоги», когда надо что-то принести или донести ее. А я говорю: «Давай сама». Она обижается: «Плохой папа». Я в ответ: «Подрастешь — узнаешь, кто хороший, кто плохой». Пыхтит, пищит, пытается, потом смотрю, она уже на кухне, добралась. Счастливая, довольная, что получилось. По всем анализам Лиза сейчас — здоровый ребенок, все показатели в норме. Но как ускорить рост мышечной массы? Только занятиями. Я верю, что Лиза встанет на ноги.

Алексей — инженер-разработчик, часто выезжает в командировки, у Алены свое ИП — небольшой сельский магазин по продаже электроприборов. Брат Миша, школьник, закончил четвертый класс, футболист — он был в спортивном лагере, когда мы приехали в гости к Краюхиным.

Пока родители на работе, рядом с Лизой няня — Людмила Николаевна. Она за четыре года стала членом семьи, включилась в помощь воспитаннице.

У Людмилы Николаевны педагогическое образование, много лет работала воспитателем в детском садике. Чтобы понять, как помочь ребенку, Людмила окончила курсы в Екатеринбургском колледже олимпийского резерва, там есть направление «адаптивная физическая культура и спорт».

— Я не могла просто так сидеть с ребенком и только играть в куклы, хотелось помочь ей, — говорит Людмила Николаевна. — Меня иногда спрашивают врачи, удивляются: как же вы с таким ребенком без медицинского образования? Да, я прежде всего педагог. И хоть бы кто-то из них объяснил, рассказал, как всё делать правильно, как помочь детям именно с таким диагнозом, как заниматься. Мы как слепые котята, сами собираем информацию, читаем.

Мы спрашиваем Алексея, как восстанавливают Лизу.

— В благотворительные фонды обращаетесь за помощью?

— Нет. А что просить? Тренажеры? У нас всё есть, сделали сами. Средства реабилитации? По индивидуальной программе реабилитации нам положены эти средства от государства: туторы, корсеты. Но мы покупаем сами, не ждем, пока всё согласуют, потом можно вернуть деньги. Не всегда получается: бывает, что возмещают частично.

— А реабилитация?

— В реабилитационные центры не ездим. Это дорогое удовольствие. Мы работаем, не можем всё бросить. Но самая главная причина не в этом. Да, есть центры, где хорошо работают с такими детками. Но родители ждут чуда: вот сейчас я отдам пять миллионов, и ребенок встанет. Этого не будет.

— Чтобы можно было увеличивать нагрузку, силу гравитации — она ведь может ходить в бассейне, уже с утяжелителями. Или на Марс бы ее на недельку, она бы пошла, — шутит Алексей, имея в виду, что на далекой планете меньше сила притяжения.  — Но нет у нас этого Марса. Поэтому пока занимаемся сами, очень много.

Программу реабилитации мы придумали самостоятельно, она похожа на то, что делают в центрах: плавание, растяжка, упражнения. Суть одна — нарастить мышечную массу. Развиваем не только мышцы рук и ног. У нас есть, например, специальные игрушки-тренажеры для дыхательных упражнений. То, что делает няня, ни один реабилитолог не сделает, а она ежедневно работает с Лизой, кроме выходных. В выходные или перерыв, или я занимаюсь по своим методикам, я тоже читаю, изучаю информацию.

Весь день у Лизы расписан. Тренировки, бассейн, занятия в музыкальной и в художественной школе. В этом году, после подготовительных курсов и прослушивания, Лиза поступила в первый класс музыкальной школы, на хоровое отделение.

Она свободно держится на сцене, не боится публики, открыта людям — выступает на городских праздниках, читает стихи. Перед нами она тоже выступила, прочитала «Зимний вечер» Пушкина.

Буря мглою небо кроет,

Вихри снежные крутя,

То, как зверь, она завоет,

То заплачет, как дитя.

Пока у Лизы нет никаких бурь. Родители, няня, брат, любимый пес, друзья и подруги, которые приходят в гости. И она знает, чтобы самой прийти в гости на своих ногах, нужно трудиться.

Хотя в фонды Алексей с Аленой сейчас не обращаются, за новостями о ликвидации фонда Ройзмана они следили с сочувствием. Пять лет назад Евгений Ройзман* (признан иностранным агентом) помог семье: он рассказал всем, как отчаявшиеся родители написали письмо Трампу. После этого к помощи подключились известные люди — музыканты, политики, просто неравнодушные люди. А когда Ройзман рассказал о Лизе в эфире радиостанции «Эхо Москвы», бизнесмен Владимир Лисин решил закрыть всю оставшуюся к тому времени сумму.

— Он кричал о нашей беде в тот момент, когда все остальные еще шептали, боялись сказать лишнее слово. И пусть говорят, что были свои интересы, мотивы какие-то, нам-то не важно. Я всегда буду благодарен за это, какие бы у меня ни были убеждения, — говорит Алексей. — Плохо, что накинулись, загрызли фонд.

Пока Лиза занимается на тренажерах, мы вспоминаем то, как всё было пять лет назад. С работы приехала Алена, она подключается к разговору:

— Я тогда стабильно, раз в день, писала электронные письма везде: в Минздрав России, в приемную президента, их тут же передавали нам, в регион, и мне приходили отписки. Пыталась записаться к нашему главе Минздрава, он раз в полгода ведет прием (напомним, дети с первым типом СМА доживают до двух лет, Лизе на тот момент было почти полтора. — Прим. ред.).

Когда попадала на приемы к другим чиновникам, мне говорили: финансирования нет, денег нет, в перечне необходимых лекарств «Золгенсмы» нет. Так внесите, говорю, заявитесь! Мне тогда сказали: вы за всех детей России будете просить. Настолько вот понятно было, что ты не нужен этой системе. Три месяца мы добивались. Я не знала уже, куда писать. Мы сначала хотели написать письмо Анджелине Джоли, она медийная, потом решили писать сразу Трампу.

Ответа на то письмо не было, до адресата оно не дошло. Но после этого семье позвонили из нашей администрации президента и помогли ребенку в России.

«Золгенсма» по-прежнему в рейтинге самых дорогостоящих препаратов, хотя уже не самое дорогое лекарство в мире. Сегодня цена укола около 90 миллионов рублей. Но самое главное — теперь в России родителям детей с диагнозом СМА не нужно писать чужим президентам или Анджелине Джоли, ходить по кабинетам местных минздравов, выпрашивая лекарство для спасения, и собирать пожертвования.

В 2021 году указом президента был создан благотворительный фонд «Круг добра». И покупка дорогих лекарств для детей с тяжелыми и редкими заболеваниями, в том числе СМА, теперь за счет государства. Финансирование фонда — часть повышенного налога на доходы физлиц, превышающие 5 миллионов рублей в год. Фонд был создан, в том числе, после громких историй о детях со СМА. К сожалению, не всем повезло, как нашей Лизе, которую успели спасти. Случались трагедии, когда дети не дожидались спасительного лекарства, пока родители добивались лечения. Государство решило эту проблему — появился «Круг добра».

Чтобы поставить диагноз Лизе в 2019–2020 годах, ушло девять месяцев, первые признаки появились еще в полгода, очень много времени было потеряно. Сейчас анализ на СМА делают всем детям в первые дни жизни. У новорожденных берут кровь для выявления генетических заболеваний. Раньше кровь исследовали лишь на пять болезней, сейчас выявляют 36 генетических заболеваний. Благодаря этому лечение начинают вовремя, дети не только выживают, у них все шансы ходить, бегать, развиваться.

— Что было у нас и что сейчас — небо и земля, — рассуждает Алексей. — Я, когда вижу детей, которые после препарата ходят, бегают, это здорово, радуюсь. С другой стороны, грустно, что мы не успели и потеряли навыки. Точно никто не скажет, что будет у нас дальше. Я размышляю, то, что чувствует Лиза, похоже на то, когда человек пробуждается. Замечали такое: открываешь глаза и в первую секунду не можешь пошевелиться, мозг еще не подал сигнал к мышцам. А потом нормально встаешь. И сейчас нам нужно разбудить Лизу.

Мы рассказывали историю мальчика, от которого мать отказалась в роддоме, у него, после скрининга обнаружили СМА. Ребенку повезло дважды: сразу поставили спасительный укол, а потом его усыновила хорошая семья. Сейчас он развивается как все дети.

* Евгений Ройзман (признан в РФ физлицом-иностранным агентом в 2022 году)